三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

神经糖类紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多情况始终未知，所以化疗颇为困难。短时间情况下，是神经能量糖类的主要原料。1型号游离缺点综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的等位基因，最终引致神经内积聚减少。

G1D不常发挥为痉挛发作与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠建模中会，G1D一系列重要神经功能缺点，不常单一于血神经屏障相关的GLUT1游离心理障碍，而提高神经组织内分子量可以大大降低疼痛。作者指出这些断定可能与生物G1D疾病相关，因此可以试图发展加强神经流入或提供适当替代底物的化疗方法。

目前用于G1D的痉挛蔬果疗法，仅能大大降低2/3病人的运动心理障碍或痉挛发作，而且并非普遍持续性。有归纳显示，与生酮蔬果化疗方式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补反应，必需TCA（三羧酸反转）的中会间产物，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中会心的归纳者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床归纳，对三庚酸胺化疗方法进行评核。归纳结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

归纳共不属于14名未做生酮蔬果化疗的1型号游离缺点综合征的孩童与。干预手段为，在人会日不常蔬果中会必需食品级三庚酸胺。

由于大多痉挛发作不明显，病人或家属的感觉不足以用于评核。因此，归纳者不常用定量表征、神经社会心理学、血液归纳、神经糖类率的气相核对等手段。

归纳显示，1名人会（7%）没有再次出现棘波；而其他人会在应用三庚酸胺后，棘波跌幅约达70%，几乎病人神经心理发挥以及神经糖类率提高。11名病人（78%），曾一度不常用三庚酸褶后未再次出现副关键作用。3名人会（21%）发挥为胃肠道疼痛，1（7%）名人会化疗中会断。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D病人的主要神经功能产生薄弱制约。另外，归纳的观察这两项可以构成一个重要的框架，来评核糖类性神经病（中会间糖类产物心理障碍）的化疗方法。

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撰稿： neuro207